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ミトコンドリア病とポルフィリン症-エネルギーの不足する病-

2010 - 08/17 [Tue] - 13:18

暦の上では秋になりましたが、厳しい残暑が続いています。
昨日の館林の最高気温は38.2℃――
またまた全国トップの暑い暑い一日でした。
経験的に街中の気温はこれより2℃ほど高いので、
40℃近い気温だったはずです。
夜の10時を過ぎても30℃を超えていました。 (+_+)暑い ~~~

実際、私が仕事に使っているプレハブ小屋は、
窓を全開にしていても、室温40℃、湿度60%――
たまらずエアコンを入れましたが、
足元が冷える割に蒸し暑さが残ります。
それに比べ「FPの家」は、
暑からず寒からず、家中がとっても快適なのです。
実際のデータを確認したい方は、こちらをご参考ください。

ところが、世の中には冷房に拒否反応を示す方が意外に多い。
一日中全館冷房――なんていう話を聞くと、
それだけで「健康に良くない」と非難する方がいらっしゃるのです。
たとえば。
ネットで無作為に検索してみたところ、
こんな意見を目にしました。

エアコンを使わずに生活していると、それが自然になるものです。
文明の利器なんて、
使わなければ使わないで済む物が多いと思います。


エアコンを使って冷房ばかりしていると、身体の抵抗力が衰える。
つまり、軟弱になって、
さらにエアコンに頼る悪循環に陥る――
そういうご指摘です。

確かに一理あります。
ただし、”変化”を考慮する必要があるんじゃないでしょうか?
まず一つは、環境の変化です。
私が子供の頃は35℃を超えることなんてありませんでしたが、
今では珍しいことではありません。
正式に【猛暑日】なんていう言葉ができたくらいです。
こうした変化は世界規模の現象なので、
地球温暖化が関与しているのは間違いありません。

そしてもう一つ。
人間の身体の変化も見過ごせません。
冷房する、冷房しないに関わらず、
現代人は抵抗力が弱まっているのかもしれない……
エネルギー生産能力が低下しているように思えるのです。
するとどうなるのか?
それを考えるのが、今日のテーマです。

さて、久しぶりの更新です。

まず最初に質問。
生命活動にとって最も重要な機能は何だと思いますか?
恐らく、多くの方がこう答えるでしょう。
それは遺伝である――と。
確かに、遺伝を支えるDNAは生命に必須のものであり、
分類上”生命体”には含まれないウイルスでさえ、
DNA(あるいはRNA)を持っています。

図をクリックすると拡大します
mitochondria-1

私達の細胞には必ず細胞核(nucleus)があり、
その中にDNAが大切に保管されています。
こうした生物を【真核生物(ユーカリオート)】といいますが、
生物の中には細胞核を持たないものもいます。
それが【原核生物(プロカリオート)】です。
生物はこの2つに大別されるんですが、
原核生物はさらに【古細菌(アーキア)】と【真正細菌(バクテリア)】に分けられます。

真正細菌とは大腸菌の類で、
一般には「細菌」と呼ばれています。
ただし”菌”にはカビやキノコのような真菌類もあるので、
それと区別するために真正細菌と呼ぶのが正式名称です。
古細菌もこれと大差のない原始的生物ですが、
極めて過酷な環境下に生存していることが知られています。

例えばメタン菌――
酸素の全くない環境で、二酸化炭素をメタンに変えながら生きています。
あるいは超好熱菌――
80℃以上の高熱環境で生きている生物で、
中には100℃以上でも大丈夫なものさえ発見されている!!!
こうした環境は太古の地球環境を反映していると考えられることから、
生命の共通祖先に最も近い生物と注目されております。

ところで。
原核生物と真核生物の違いは他にもあります。
大きさが全く違うのがわかるでしょ?
真核生物は1ヶの細胞が巨大化し、
たくさんの細胞が集まって単細胞から多細胞へと進化していきます。

なぜ? (?_?) 

そこでもう一度、真核生物の”中身”にご注目ください。
真核生物の細胞は格段に複雑化していて、
核以外にも様々な細胞小器官(organelle)で満たされています。
その中に、ミトコンドリア(mitochondria)というものがいくつも見えるでしょう。
ミトコンドリアを持つか持たないか――
実は、これもまた真核生物と原核生物を分ける相違点であり、
私は細胞核の有無以上に重要じゃないかと考えています。

図をクリックすると拡大します
mitochondria-2

超好熱菌の一種 Pyrococcus furiosus は原始的解糖系を有していますが、
生じたピルビン酸を酢酸に変える嫌気的発酵を行っています。
これによって得られるエネルギーは、
グルコース1分子あたり2ATPです。
これに対し、真核生物はミトコンドリアを持っている。
ミトコンドリアに輸送されたピルビン酸は、
TCA cycle(クエン酸回路あるいはクレブス回路)に組み込まれて実質2ATPを生じます。

しかし、本領はその後に発揮される。
脱水素(dehydrogenation)で生じた水素を利用して、
好気的呼吸を行うのがミトコンドリアの真骨頂です。
その結果生じるのは、なんと34ATP!!!
宜しいですか?
同じグルコース1分子を原料にしながら、
古細菌は合計4ATPしか得られません。
それに比べて真核生物は、
グルコースの完全酸化によって38ATPを搾り出します。
そのエネルギー効率たるや、10倍近くに達する。

ミトコンドリアは、いわば生体のエネルギー生産工場と言えるでしょう。
これがあるおかげで、
真核生物は潤沢なエネルギーを利用できるようになりました。
遺伝も重要ですが、エネルギーがなければ成り立ちません。
体内の化学反応を推進するには”駆動力”が必要なんです。

例えば。
グルタミン酸とシステインはくっ付きませんが、
この反応系にATPを加えると……、あら不思議!!!
両者はくっ付いてγ-グルタミルシステインになります。
これにグリシンが結合してグルタチオンが生合成される――
ATPが【生体のエネルギー通貨】と呼ばれるのは、
生化学反応の”駆動力”として振る舞うからに他なりません。

ちなみに、グルタチオンは3ヶのアミノ酸が重合したトリペプチドです。
では、もっとたくさんのアミノ酸が重合したポリペプチドは……
それがタンパク質に他なりません。
ということは、
タンパク質合成にもATPが必要だということがわかるでしょ?

そのATPを効率的に得るために、
真核生物が手に入れた”必殺兵器”がミトコンドリアというわけ。
しかし生命活動に必要なエネルギーを賄うには、
ミトコンドリアが細胞に1ヶではお話になりません。
数多くのミトコンドリアを格納するために細胞は巨大化し、
こうして生まれる大量のエネルギーを利用して、
真核生物は複雑な生命活動を営むことが可能になりました。
その結果、多細胞化への途もひらけた――

それでは。
ミトコンドリアに元気がなくなるとどうなってしまうでしょう。
1980年代から注目され始めた病気に、
ミトコンドリア病(mitochondrial diseases)という症候群があります。
何らかの原因でミトコンドリアが正常に機能しない疾病の総称で、
その多くのケースでミトコンドリアDNAに変異が見られます。
潜在的な患者数は、日本でも数万人と推計されているそうです。

症状はどの組織に障害が生じるかによって異なりますが、
共通する”非特異的症状”があります。
もう想像がつくでしょ?
要はエネルギーが不足してしまうわけですから、
疲れやすくなるんです。
その他にも、筋力低下、低体重、低身長、貧血、腎不全――
視力も低下します。

エネルギーの不足を解糖系で補おうとするため、
乳酸の蓄積による代謝性アシドーシスも生じやすくなります。
そうなれば、息苦しさを覚えるのではないでしょうか?
解糖系への依存が進めばインスリンの分泌が刺激されるので、
Ⅱ型糖尿病を発症しやすいともいわれています。
熱産生が滞るので、基礎体温も低下するでしょう。
平熱が34~35℃のケースを低体温症といいますが、
私の妻も35.5℃くらいが平熱のようです。

さらに、さらに。
幼児期に発症すると知能障害を誘発する!!!
というのも、
体内で最もエネルギーを消費するのが脳と筋肉――だからです。
エネルギー低下の影響を真っ先に蒙ってしまうのは中枢神経系と筋肉系であり、
ミトコンドリア病が”ミトコンドリア脳筋症”とも呼ばれる所以です。
最近では、躁うつ病との関係を指摘する研究もあります。

ちなみに、躁うつ病やうつ病の原因に関しては、
ドーパミン神経の異常と考えるモノアミン仮説が有名です。
ミトコンドリア機能障害仮説はこれを否定するわけではなく、
ドーパミンがエネルギー生産に関わることを考慮すれば矛盾しないでしょう。
ただ、ミトコンドリアの障害がドーパミン神経の異常を招くのか、
あるいはドーパミン神経の異常がミトコンドリアの機能を低下させるのか――
そのどちらなのかは、今後明らかにされていくことと思います。

ところで。
身体のエネルギー低下を生じる病は他にもあります。
それがポルフィリン症(porphyria)というもの。
ポルフィリンとはポルフィン(porphine)骨格を持つ化合物の総称で、
体内の最も代表的なポルフィリンがヘム(heme)に他なりません。
つまりポルフィリン症とは、ヘム合成が不活化する病気と考えて良いでしょう。

図をクリックすると拡大します
mitochondria-3

ヘム合成は TCA cycle に連動します。
スクシニルCoAが生合成の出発点となるからです。
これが8種類の酵素に触媒される反応を経てヘムが生合成されるわけですが、
どの酵素に欠陥が生じるかによって症状が異なります。
ただし、大きく2つに分類することができる――
一つは皮膚症状がメインとなるポルフィリン症で、
その代表が晩発性皮膚ポルフィリン症。
図中の【5】の酵素(ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ)の不活化が原因です。

ポルフィリンは400~600nmの光を吸収して励起し、
そのエネルギーを酸素分子(O2)に渡す光増感剤です。
つまり、活性酸素(ROS)を生じさせてしまうわけ。
【5】の酵素が機能しないと、ウロポルフィリノーゲンⅢが溜まるでしょ?
これはポルフィリン化合物ですから、
太陽光線に当ると大量の活性酸素を生じてしまうのです。
その結果、皮膚光線過敏症になってしまう――
ポルフィリン症で最も多いのがこのタイプとされています。

しかし、皮膚光線過敏症を伴わないポルフィリン症もある。
私が注目しているのはこちらで、腹部症状が主訴になります。
中でも多いのが図中の【3】の酵素(PBGデアミナーゼ)活性が低下するケースで、
これを急性間欠性ポルフィリン症といいます。

この場合はポルフィリンの蓄積は起こらないので、
皮膚光線過敏症とは無縁です。
その名の通り、突然の激しい腹痛を生じるのが特徴で、
急性虫垂炎や神経因性と誤診されるケースが非常に多いといわれています。
主な症状を列挙しておきましょう。

  1. 腹痛、嘔吐
  2. 脱力感、不眠、便秘
  3. うつ、興奮、幻覚
  4. 高血圧、不整脈、腎不全、血尿
  5. 筋力低下、四肢麻痺
  6. 水疱性発疹


ミトコンドリア病との共通項が多い点にお気づきかと思いますが、
ヘム合成が阻害されることを考えれば納得できるはず。
ヘムはヘモグロビンとなって、身体中に酸素を送ります。
そして酸素がなければ、ミトコンドリアは好気的呼吸ができません。
そればかりでなく、
ヘムは電子伝達系で働くシトクロムにも利用されます。
つまり、直接的にエネルギー生産に影響するというわけ。
NADPHオキシダーゼ(NOX)で合成される過酸化水素(H2O2)は、
エネルギー生産を促すシグナルとして機能している可能性があります。
その NOX にもヘムが不可欠なことは、前回紹介した通りです。

ちょっと難しい話になってしまいましたが、
ポルフィリン症を詳細にご紹介したのは理由があります。
実は化学物質過敏症(Multiple Chemical Sensitivity)の症状に似ており、
MCS の実態はポルフィリン症ではないかという説があるからです。
実際、私の妻の症状とも驚くほど一致している!!!
ヘムはシトクロムP450にも不可欠なので、
薬物や有機溶剤などの解毒をハードに要求される場面に遭遇すると、
症状が著しく増悪する点でも共通性を伺わせます。
ポルフィリン症や MCS は、
環境因子に対してとても脆弱なのが大きな特徴と言えるでしょう。
要するに、環境への適応力が他人よりも低い――のです。
恐らく、ミトコンドリア病も同じに違いありません。

ただし MCS =ポルフィリン症、
もしくは、 MCS =ミトコンドリア病と安易に結びつけるのは早計でしょう。

何らかの原因でエネルギー生産が低下してしまうのが化学物質過敏症

まずはそう考えるべきだと感じています。
あるいは。
もともとエネルギー生産能力の低い方が MCS を発症しやすいのかもしれません。
それなりにエネルギー収支がつり合っている間は発症しませんが、
エネルギー要求が生産能力を上回るか、
あるいは、エネルギー生産が極端に低下してしまう……
こういう状況に遭遇したときに発症してしまうわけです。

こうした”きっかけ”として考えられるのは、
大量の化学物質の摂取や曝露、極端なダイエット、過剰なストレス――
この他、妊娠や出産もエネルギー要求を高めます。
MCS 患者には女性が多いといわれていますが、
その理由を合理的に説明できるかもしれません。

では、エネルギーが不足状態になるとどんな防衛反応が惹起されるのか?
これも、前回ちらっと紹介しましたね。
過大なエネルギーが要求される状態とは、
”酸素供給が追いつかない状態”とも言い換えることができます。
そうなると……
HIF-1(低酸素誘導因子-1)のスイッチが ON になるのではないでしょうか?
ミトコンドリアの負担を軽減するために、
好気的エネルギー生産から嫌気的エネルギー生産へシフトすると思われます。

そろそろまとめましょう。
最近、長時間パソコンで仕事をしていると、
ピントが合わなくなってきます。
今日も限界です。
目の機能を維持するにもエネルギーが必要で、
生産が追いつかなくなってしまうのかも…… (*_*) 年ですね~~~

ところで。
身体の総エネルギー消費量の60~70%は基礎代謝量ですから、
エネルギー生産能力とは基礎代謝力と考えて差し支えありません。
体温維持活動も基礎代謝の一つなので、
冷房への過度の依存はエネルギー生産能力を削ぐ恐れがあります。
そういう意味で、
冒頭に紹介したご指摘には一理あるんです。

しかし、もう少し考えを深めてみましょう。
基礎代謝の40~50%が筋肉で消費されるといいます。
これを裏返せば、
筋肉量が多いほど基礎代謝量も増加するということでしょ?
特に、下半身の筋肉が重要です。

移動する際に、昔の人はひたすら足を使いました。
しかし現代には自動車という文明の利器があるので、
1日の歩行距離が激減してしまった。
このことが、基礎代謝量を最も低下させている要因ではないでしょうか?
1970年代のモータリゼーションの後に生まれた世代には、
この影響が特に深刻に表れてくるはずです。

しかも、頭も使わなくなってしまった……
それは”勉強しなくなった”という意味ではなく、
テレビ、パソコン、携帯電話などなど
脳の機能を代弁する文明の利器が普及したことを指します。
学校ですら、分厚い辞書ではなく電子辞書を購入させるご時勢――
筋肉に次いでエネルギーを消費する脳においても、
エネルギー需要が急激に低下しつつあるんです。

そのような状況の中で、
住宅だけ”伝統”にこだわるのは好ましいことなんでしょうか?
私にはそうとは思えないのです。
現実問題として、気候の変化に順応するだけで、
エネルギーが底をついてしまうような方が増えつつあると懸念しています。
そういう方にとって快適な室内環境を実現することは、
健康を維持するために、
何にも増して重要なポイントになるでしょう。

考えてもみて下さい。
基礎代謝量が低下したご年配の方に向かって、
あなたはこう諭しますか?
健康に良くないから、暑い日もクーラーなんか使わない方がいいよ
70歳を超えた義母に、私は正反対のことを言っています。
省エネなんていってないで、暑い日はどんどん冷房しなくっちゃダメだよ
熱中症で倒れでもしたら、
それこそ命を失ってしまうかもしれないのです。

そうはいっても、
電気の消費量が少ない方が地球にも優しいしお財布にも優しいはず。
そうであるならば、
これからの住宅にとって最も重要な課題が自ずと明らかになりませんか?

エネルギーを無駄にしない断熱性能と気密性能

大事なこの点を疎かにしておいて、
【健康住宅】なんて口にするのは滑稽ですらあります。



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